Das Phäochromozytom ist eine der häufigsten Erkrankung der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks mit einer Inzidenz von 1/100.000 Personen/Jahr. Es handelt sich um einen Tumor, der Katecholamine produziert (Noradrenalin, Adrenalin und Metanephrine). Er ist zu 85 % im Nebennierenmark lokalisiert, kommt jedoch auch in den Nervenzellen des thorakalen und abdominalen Grenzstrangs vor (Paragangliom), produziert hier aber fast ausschließlich Noradrenalin. Etwa 15% der Phäochromozytome sind maligne, hierzu finden sich in der Literatur unterschiedliche Prozentangaben. Das Phäochromozytom tritt isoliert oder im Rahmen eines MEN 2-Syndroms (multiple endokrine Neoplasien), beim von-Hippel-Lindau-Syndrom und bei der Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen) auf. www.francochinois.com 版 权 所 有
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